一提起蓝嘴唇，很多人会想到电影《阿凡达》中的科幻人物造型。其实在我们的生活中也有“蓝嘴唇”，这是因为他们患了一种非常凶险的疾病——肺动脉高压。

　　它是“心肺血管系统的癌症”

　　关于肺动脉高压，大家可能比较陌生。大同新建康医院心内一科副主任张麟解释，这是一种非常严重的心肺血管疾病，会导致心力衰竭甚至死亡，被称为“心肺血管系统的癌症”。

　　由于肺血管的管腔变窄、压力增高，右心室负担加大，慢慢地右心变得肥大、右心功能不全，导致人长期处于缺氧状态，手指、嘴唇呈现蓝紫色，所以“蓝嘴唇”成了他们的代名词。如果不尽早干预治疗，严重的可导致心力衰竭，危及生命。

　　张麟介绍，肺动脉高压有一定的遗传性，并有发病年龄逐代超前和病情症状逐代加剧的现象，而且大多数患者在30岁前出现首发症状，以女性患者较多。据统计，特发性肺动脉高压若未及时发现和诊治，50%的患者平均生存时间只有2.8年。

　　血压计无法测出肺动脉高压

　　应对肺动脉高压最重要的是早期诊断。“但从临床接诊情况来看，不少患者一确诊就已经到了中晚期。”张麟介绍，我国对肺动脉高压的认识比较滞后，早期症状如气喘、呼吸困难等容易与呼吸系统的疾病混淆，常被人忽视甚至误诊。到了中晚期，患者会出现胸痛、咳嗽咯血、晕厥，甚至还会出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸腔积液等，此时，患者的生活往往无法自理，需家人照顾。

　　肺动脉高压诊疗常常需要涉及多个学科，很多患者在确诊过程中就已经失去最佳治疗时机。因此，作为一种容易误诊、漏诊而且进展性很高的疾病，提升肺动脉高压的疾病认知非常重要。

　　如何早期诊断呢？张麟解释，常规的血压计无法测量出肺动脉高压，主要以心脏超声检查发现病情，再通过右心导管检查来精确测量肺动脉压力。在静息状态下，通过右心导管测得平均肺动脉压力大于20毫米汞柱，就可以诊断为肺动脉高压了。

　　肺动脉高压不再是不治之症

　　近年来，随着治疗理念的改变、治疗方法的更迭，再加上国家医保政策的支持，肺动脉高压不再是不治之症。

　　张麟介绍，近年来，随着国内外的深入研究，诊断评价手段越来越先进，不少患者在早期便可以得到诊断和治疗。目前，多种治疗肺动脉高压的靶向药物已上市，其中一部分已经被纳入医保，还有不少国产药物面世，患者的经济负担大幅减轻，再加上新的治疗手段的出现，如经皮肺动脉去神经手术，对患者来说又多了一种治疗新武器。

　　“早筛早治是延长患者生命的关键。”张麟提醒，育龄期女性尤其需要注意早期预警症状，并做遗传学咨询、筛查，以达到优生优育；一旦发现病情要定期检查、及时治疗，避免延误手术时机。

　　（王瑞芳）