本报记者 刘锦秀  实习记者 赵芸

　　9月，大同瑞慈医院医学影像诊断中心主任苗来生与“中国心血管CT之父”戴汝平教授共同撰写的《免疫球蛋白G4 相关性冠状动脉血管炎一例》论文，在《中国循环杂志》2020年第9期刊登，这标志着我市真正意义上首次认识“免疫球蛋白（缩写Ig)G4相关性冠状动脉血管炎”这一罕见的疾病，并首次在专业刊物发表相关论文。据悉，此类病例在我国乃至全世界都较为罕见，这一发现对于认识诊断治疗罕见的“IgG4相关性冠状动脉血管炎”具有很重要的指导意义。

　　去年8月7日，62 岁的张先生因心慌、胸闷10多天，前来大同瑞慈医院就诊，做冠状动脉CT血管成像检查。苗来生发现张先生的检查结果显示，其不仅有冠心病，还有另外的特殊的冠脉血管炎性病变，冠状动脉血管束上周围肿物生成，呈多发“肉肠卷”或“槲寄生”样改变，似有肿瘤包裹，非常罕见，而一般的冠脉血管外壁则是光滑，无任何赘生物的。还有一种情况就是冠状动脉长有肿瘤，也就是冠状动脉血管瘤，但从外观看，二者形状、大小不同。这一检查结果引起了苗来生的关注，在其十四五年、近10万例的冠脉CT临床诊断中，长得疙疙瘩瘩的冠脉还是第一次遇到。为了进一步评估病变累及范围，该院又对张先生胸部以下的全身血管进行CT血管检查，在其他部位没有异常状况。

　　随后，苗来生联系到了其导师北京阜外医院戴汝平教授。戴汝平教授率先在中国开展心血管CT检查，具有“中国心血管CT之父”赞誉，是我国心血管影像的权威。苗来生与戴汝平教授交流后，得出结论，张先生的疾病可能与免疫球蛋白G4有关，建议张先生进行了免疫球蛋白G4的血液检查。之后张先生的检查结果中，血清免疫球蛋白G4的值为9.54g/L，比参考值0.08~1.40 g/L的上限值高出近6倍。苗来生与戴汝平教授会诊结果确定，张先生患有罕见的IgG4相关性冠状动脉血管炎。

　　2010年，IgG4相关性疾病作为一种新的病种在国际上确定为系统性炎症纤维化疾病，其特征是患者血清IgG4水平显著增高，口服药物治疗具有很好的疗效。IgG4相关性疾病是一类原因不明的慢性进行性自身免疫病，该病可导致多器官同时或相继受累，也可只累及某一器官，常累及胆囊、胰腺、肺、淋巴结、胃肠道等，无特异性临床症状，诊断较为复杂。各器官疾病的命名均以“IgG4相关”开头，虽然IgG4相关性疾病的疾病谱广泛，但其致冠状动脉病变的报道却甚少见。

　　苗来生介绍说，IgG4相关性冠状动脉血管炎的临床症状不典型，诊断较难，冠状动脉CT 血管成像是发现和诊断本病的重要方法，特征性表现是患者血清IgG4水平显著增高，单支或多支血管受累，血管周围呈节段性瘤样增厚，形成软组织密度肿块，形态类似槲寄生样改变，也称炎性假瘤，容易误诊为冠脉血管瘤。而二者的治疗方法截然不同，IgG4相关性冠状动脉血管炎口服药物治疗效果显著，冠脉血管瘤需要手术治疗。

　　近年来我国逐渐开始重视IgG4相关性疾病，但临床医生对IgG4 相关性疾病认识不足，因此该病目前在我国属于疑难杂症，误诊和漏诊并不少见。结合该院IgG4相关性冠状动脉血管炎的病例，苗来生查阅国内外相关文献，与其导师戴汝平教授共同撰写的《免疫球蛋白G4 相关性冠状动脉血管炎一例》一文，全文3000余字，3月5日正式在《中国循环杂志》投稿，9月正式发表。《中国循环杂志》是中文核心期刊和中国科技核心期刊，是心血管病学专业杂志，在21种心血管病类期刊中排名第1位，在2049种科技核心期刊中排名第15位，在心血管相关领域具有权威地位。

　　苗来生表示，IgG4相关性冠状动脉血管炎有其独特性，由于病例数量少，很多相关问题有待进一步深入研究，下一步他将继续随访、追踪张先生疾病未来发展变化情况，了解IgG4相关性冠状动脉血管炎疾病治疗的全过程。我市发现首例IgG4 相关性冠状动脉血管炎，并发表了相关论文，这不仅为我国临床诊断和治疗该疾病提供更有力的依据，而且为我市认识诊断治疗更多的IgG4相关性冠状动脉血管炎患者提供临床经验，减少误诊和漏诊情况。